Prionowa choroba jeleni

Jelenie cierpiące na przewlekłą, wyniszczającą chorobę wydalają wraz z odchodami zakaźne priony na długi czas przed rozpoznaniem pierwszych objawów choroby.

Do chorób prionowych zwierząt zalicza się tzw. endemiczną gorączka owiec, encefalopatie norek amerykańskich, słynną chorobę szalonych krów oraz przewlekłą wyniszczającą chorobę jeleni i łosi, do chorób występujących obecnie u ludzi zalicza się chorobę Creutzfeldta-Jakoba oraz jej nowy wariant dotykający osoby młode.

Stanley Prusiner wraz z kolegami z Uniwersytetu Kalifornijskiego w San Francisco badali jak rozprzestrzenia się przewlekła wyniszczająca choroba jeleni. W tym celu naukowcy wszczepiali znakowane odchody jeleni do mózgu myszy i odkryli, że próbki kału pobrane od jeleni na 7 do 11 miesięcy przed rozpoznaniem choroby mogą wywoływać tę chorobę u myszy. Z wcześniejszych badań wiadomo było, że odchody jeleni mogą zawierać szkodliwe priony, które po wejściu do łańcucha pokarmowego zwierząt zarażają kolejne osobniki, natomiast ta praca dowiodła, że nawet odchody jeleni nie wykazujących żadnych objawów są zakaźne.

Priony są znane od blisko 30 lat, są to tzw. białkowe czynniki zakaźne, nie posiadają kwasów nukleinowych (DNA, ani RNA), są białkami które wnikając do komórek mózgu indukują syntezę tzw. potranskrypcyjnych czynników modyfikujących, w wyniku czego w neuronach dochodzi do produkcji zmodyfikowanych, szkodliwych białek.