szpik kostny
Szpik kostny – odmiana tkanki łącznej w formie miękkiej, gąbczastej i silnie ukrwionej masy wypełniającej wnętrze kości płaskich (kości czaszki, mostka, łopatek, żeber, miednicy), kości różnokształtnych (trzonów kręgów) i kości długich (np. kości udowej, kości ramiennej). Szpik kostny zróżnicowany jest na szpik czerwony (szpik krwiotwórczy) stanowiący główne miejsce hemopoezy, czyli wytwarzania i różnicowania elementów morfotycznych krwi (erytrocytów, leukocytów, trombocytów</a>); i szpik żółty (szpik nieaktywny) pełniący funkcję magazynu tkanki tłuszczowej. Zrąb szpiku czerwonego tworzy tkanka łączna siateczkowata otaczająca siecią włókien skupiska różnicujących się komórekkrwi i zatokowe naczynia włosowate o ścianach ze śródbłonka okienkowego, przez którego otwory (tzw. pory migracyjne) dojrzałe komórki krwi przedostają się do krwiobiegu. Szpik żółty tworzy tkanka tłuszczowa żółta; w jego skład wchodzą również mezenchymalne komórki macierzyste (tzw. komórki zrębowe szpiku), które mogą różnicować się w komórki tłuszczowe (adipocyty), chrzęstne (chondrocyty) lub kostne (osteocyty). Choroby szpiku wynikają głównie z zaburzeń prawidłowego przebiegu procesu hemopoezy; zalicza się do nich niedokrwistości niedoborowe, niedokrwistość aplastyczną, zespoły mieloproliferacyjne (MPS), zespoły mielodysplastyczne (MDS) oraz białaczki.
Występowanie szpiku kostnego
Szpik kostny jest wyspecjalizowaną odmianą tkanki łącznej wypełniającej jamy szpikowe we wnętrzu trzonów kości długich (np. kości udowej, kości piszczelowej, kości ramiennej) oraz przestrzenie między beleczkami kostnymi istoty gąbczastej kości płaskich (m.in. kości czaszki, mostka, łopatek, żeber, miednicy), kości różnokształtnych (trzonów kręgów) oraz nasad kości długich. Szpik kostny zróżnicowany jest na szpik czerwony (szpik krwiotwórczy) i szpik żółty (szpik nieaktywny). Szpik czerwony obecny jest we wszystkich kościach u niemowląt i dzieci do ok. 6-7 roku życia, co wiąże się z dużym zapotrzebowaniem energetycznym i tlenowym rozwijającego się organizmu. Wraz z upływem czasu szpik czerwony stopniowo przekształca się w szpik żółty, zachowując się u osób dorosłych niemal wyłącznie w nasadzie kości udowej, żebrach, trzonach kręgów i miednicy. Istota gąbczasta pozostałych kości oraz jamy szpikowe trzonów kości długich wypełnione są natomiast nieaktywnym krwiotwórczo szpikiem żółtym. Masa szpiku kostnego u dorosłego człowieka wynosi ok. 2,5-4 kg, czyli ok. 5% ciężaru ciała.
Budowa szpiku kostnego
Szpik kostny stanowi miękką, gąbczastą i silnie ukrwioną masę wypełniającą wnętrze kości płaskich, kości różnokształtnych i kości długich. Tkanka szpikowa, jako rodzaj tkanki łącznej, składa się z substancji międzykomórkowej utworzonej z istoty podstawowej, czyli złożonej mieszaniny białek, cukrów, lipidów i wody, w której osadzone są komórki (m.in. fibroblasty, fibrocyty, makrofagi, komórki zrębowe szpiku, komórki krwiotwórcze, komórki śródbłonka, komórki tłuszczowe) oraz włókna siateczkowate otaczające komórki szpiku delikatną siecią.
Wyróżnia się dwa rodzaje szpiku kostnego różniące się budową histologiczną:
- szpik czerwony (krwiotwórczy) – utworzony ze zrębu tkanki łącznej siateczkowatej otaczającej krwiotwórcze komórki macierzyste i skupiska różnicujących się komórek krwi siecią włókien retikulinowych; oraz zatokowych naczyń włosowatych o ścianach zbudowanych ze śródbłonka okienkowego, przez którego otwory (pory migracyjne) dojrzałe komórki krwi (krwinki, płytki krwi) przedostają się do krwiobiegu;
- szpik żółty (nieaktywny) – zbudowany głównie z komórek tkanki tłuszczowej żółtej (adipocytów) oplecionych włóknami retikulinowymi oraz niewielkiej ilości substancji międzykomórkowej; w skład tkanki tej wchodzą również mezenchymalne komórki macierzyste (tzw. komórki zrębowe szpiku), które mogą różnicować się w komórki tłuszczowe (adipocyty), chrzęstne (chondrocyty) bądź kostne (osteocyty).
Szpik czerwony jako centralny narząd układu limfatycznego (chłonnego) zawiera także liczne naczynia limfatyczne (chłonne) zbudowane z jednej warstwy komórek śródbłonka leżących na cienkiej błonie podstawnej otoczonej siecią włókien retikulinowych. Naczynia limfatyczne odprowadzają przesącz płynu tkankowego, czyli limfę (chłonkę), do układu krwionośnego.
Funkcje szpiku kostnego
Szpik czerwony (szpik krwiotwórczy) stanowi główne miejsce hemopoezy (hematopoezy), czyli wytwarzania i różnicowania się elementów morfotycznych krwi – krwinek czerwonych (erytrocytów) zawierających hemoglobinę odpowiedzialną za transport tlenu w organizmie, krwinek białych (leukocytów) uczestniczących w odpowiedzi immunologicznej i płytek krwi (trombocytów) biorących udział w procesie krzepnięcia krwi. Komórki macierzyste szpiku, zwane także komórkami macierzystymi hemopoezy (HSCs, ang. haematopoietic stem cells), dają początek prekursorom komórek układu krwionośnego i układu odpornościowego – linii mieloidalnych komórek progenitorowych oraz linii limfoidalnych komórek progenitorowych.
Komórki linii mieloidalnej (CMPs, ang. common myeloid progenitors) różnicują się na:
- komórki progenitorowe granulocytów i monocytów (GMPs, ang. granulocyte and monocyte progenitors) dające początek granulocytom (eozynofilom, bazofilom, neutrofilom) oraz monocytom;
- komórki progenitorowe megakariocytów i erytrocytów (MEPs, ang. megakariocyte and erythrocyte progenitors) dające początek megakariocytom wytwarzającym płytki krwi (trombocyty) oraz erytrocytom.
- komórki linii limfoidalnej (CLPs, ang. common lymphoid progenitors) różnicują się na:
- limfocyty (limfocyty T i limfocyty B);
- komórki NK;
- limfoidalne komórki dendrytyczne.
Szpik kostny opuszczają wyłącznie dojrzałe elementy morfotyczne krwi posiadające na swej powierzchni białka błonowe umożliwiające ich przyłączanie się do śródbłonka naczyniowego, dzięki czemu mogą przedostać się do krwiobiegu przez pory migracyjne (bariera szpikowa).
Szpik czerwony jest również centralnym narządem limfatycznym (chłonnym), gdzie zachodzi proces namnażania się (proliferacji), różnicowania oraz dojrzewania limfocytów B bez udziału antygenów zewnętrznych. Limfa (chłonka), czyli przesącz płynu tkankowego, odprowadzany jest za pośrednictwem naczyń limfatycznych (chłonnych) do krwi obwodowej, gdzie obecne w nim komórki (limfocyty, makrofagi) biorą udział w reakcjach odpornościowych organizmu.
Szpik czerwony, wraz z wątrobą i śledzioną, uczestniczy także w procesie niszczenia zużytych, uszkodzonych lub nieprawidłowych krwinek i odzyskiwania żelaza z uszkodzonych krwinek czerwonych (erytrocytów). Szpik żółty pełni głównie funkcję magazynu tkanki tłuszczowej w organizmie; w wyjątkowych warunkach (np. ciężkiej anemii lub znacznej utraty krwi) może podjąć aktywność krwiotwórczą (hemopoetyczną), przekształcając się w szpik czerwony.
Choroby szpiku kostnego
Choroby szpiku kostnego spowodowane są głównie zaburzeniami w prawidłowym przebiegu procesu hemopoezy, czyli powstawania i różnicowania się elementów morfotycznych krwi. Zaburzenia te mogą wynikać z predyspozycji genetycznych organizmu bądź oddziaływania niekorzystnych czynników środowiskowych – czynników fizycznych (np. promieniowania jonizującego), czynników chemicznych (np. benzenu, toluenu, metali ciężkich, pestycydów) bądź czynników biologicznych (np. infekcji wirusem Epsteina-Barra, cytomegalowirusem).
Diagnostyka chorób szpiku odbywa się głównie za pośrednictwem badań morfologicznych krwi obwodowej (np. różnicowania krwinek białych), cytometrii przepływowej krwi, badań genetycznych bądź biopsji szpiku kostnego – biopsji aspiracyjnej (pobraniu próbki szpiku kostnego z trzonu mostka lub grzebienia kości biodrowej) bądź trepanobiopsji (pobraniu próbki szpiku kostnego wraz z fragmentem kości biodrowej).
Choroby szpiku kostnego obejmują:
- niedokrwistości niedoborowe – polegające na spadku liczby krwinek czerwonych (erytrocytów) bądź stężenia hemoglobiny spowodowanym niedoborem żelaza, witaminy B12 bądź kwasu foliowego</a>;
- niedokrwistość (anemię) aplastyczną – powstającą wskutek uszkodzenia komórek macierzystych szpiku, czego skutkiem jest zahamowanie wytwarzania i różnicowania komórek krwi (np. komórek linii mieloidalnej dającej początek erytrocytom);
- zespoły mieloproliferacyjne (MPS, ang. myeloproliferative syndrome) – cechujące się nadmiernym wytwarzaniem komórek progenitorowych prowadzącym do zwiększonej produkcji i różnicowania jednego lub kilku rodzajów elementów morfotycznych krwi, np. czerwienica prawdziwa (wzrost ilości erytrocytów, granulocytów i trombocytów); nadpłytkowość samoistna (wzrost ilości trombocytów);
- zespoły mielodysplastyczne (MDS, ang. myelodysplatic syndrome) – spowodowane wytwarzaniem nieprawidłowych komórek macierzystych szpiku, uniemożliwiającym różnicowanie i dojrzewanie jednego lub kilku typów elementów morfotycznych krwi , np. leukopenia (spadek liczby leukocytów), neutropenia (spadek liczby granulocytów obojętnochłonnych, czyli neutrofili), małopłytkowość (spadek ilości trombocytów);
- choroby nowotworowe – białaczki spowodowane nadmiernym namnażaniem się komórek prekursorowych krwinek białych (leukocytów) – komórek linii mieloidalnej (ostre białaczki szpikowe) bądź linii limfoidalnej (ostre białaczki limfoblastyczną, tzw. chłoniaki limfoblastyczną); szpiczak mnogi (szpiczak plazmocytowy) spowodowany nadmierną proliferacją nieprawidłowych komórek plazmatycznych produkujących nieprawidłowe przeciwciała (tzw. białka M).
Leczenie chorób szpiku kostnego obejmuje terapię objawową (np. suplementację żelaza, transfuzje krwi w przypadku niedokrwistości, tromboferezy – oczyszczanie krwi z nadmiaru trombocytów w przypadku nadpłytkowości samoistnej); w leczeniu chorób nowotworowych (np. białaczki) wykorzystuje się chemioterapię bądź radioterapię</a>; w ciężkich przypadkach wykonuje się przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych z krwi pępowinowej.