Definicja pojęcia:

mitochondrium

Mitochondrium – to obecne w większości komórek eukariotycznych otoczone błoną organellum. Choć kształt mitochondriów nie jest stały to jest on przeważnie owalny, a ich mają wielkość wynosi od 2 do 8 μm. Powstawanie nowych mitochondriów jest zwykle wynikiem wzrostu i podziału już istniejących. Pojedyncze mitochondria złożone są z kilku warstw (przedziałów), spełniających specyficzne funkcje. Są ważnym dla organizmu organellum, ponieważ zachodzi w nich przede wszystkim proces oddychania komórkowego, który prowadzi do powstawania adenozynotrifosforanu (ATP), będącego jej źródłem energii komórki.
  1. Pochodzenie mitochondrium
  2. Budowa mitochondrium
  3. Występowanie i organizacja mitochondrium
  4. Funkcja pełniona przez mitochondrium
  5. Aspekty genetyczne dotyczące mitochondrium

Pochodzenie mitochondrium

Mitochondria wykazują wiele cech występujących u prokariotów. Pierwszą z nich stanowi posiadanie DNA zorganizowanego w postaci pojedynczego i zarazem kołowego nukleoidu w liczbie kilku kopii. Przy czym kodowanie kodu genetycznego w mitochondrium odbywa się w podobny sposób jak w przypadku proteobakterii. Kolejną cechą jest występowanie rybosomów o podobnej wielkości i kształcie do prokariontów. Uściślając, zarówno mitochondria jak i bakterie posiadają rybosomy 70S, w odróżnieniu do rybosomów 80S znajdujących się w cytozolu komórki eukariotycznej. Taka zależność wskazuje na pochodzenie mitochondrium od proteobakterii i w związku z tym teoria endosymbiozy mówiąca o proteobakterii jako przodku mitochondium została powszechnie przyjęta za właściwą.

Teoria endosymbiozy głosi, że potomkami mitochondriów w komórkach eukariotycznych są pewne organizmy endosymbiotyczne, podobne do dzisiejszych bakterii. Organizmom tym udało się przetrwać endocytozę innej komórki, a następnie zostały włączone w skład pierwotnych organizmów eukariotycznych. Szacuje się, że miało to miejsce od około 2 do 1,7 miliarda lat temu. Teorię tą pierwszy raz zaproponował na początku XX wieku Konstantin Mereszkowski. Jednakże teoria ta zyskała na popularności dopiero w latach 70. XX wieku za sprawą działalności Lynn Margulis. Teoria w praktyce oznacza uzyskanie większej ilości energii z tej samej ilości pokarmu niż u innych organizmów poprzez możliwość przeprowadzanie tlenowego oddychania komórkowego. Stanowi to tym samym ewolucyjną przewagę nad innymi organizmami i przyczyniło się do sukcesu ewolucyjnego organizmów posiadających mitochondria chociażby poprzez możliwość zasiedlania nowych siedlisk przez takie organizmy.

Istnieją inne teorie i badania wskazujące na pochodzenie mitochondriów od riketsji albo o powstaniu mitochondriów w czasie kiedy doszło do wytworzenia błony jądrowej. W tym ostatnim przypadku powstanie mitochondrium miałoby nastąpić w procesie wyodrębnienia jądra komórkowego. Co ciekawe, istnieją jednokomórkowe organizmy eukariotyczny, które nie posiadają mitochondriów. Są to np. przedstawiciele Archamoebae, Metamonada czy mikrosporydia. Jednak wiele z nich posiada wciąż ewolucyjne pozostałości (organella szczątkowe), tzw. mitosomy. Natomiast niektóre anaerobowe eukarionty posiadają organelle homologiczne do mitochondriów, które wykorzystują do związków siarkowo-żelazowych biorących udział w gospodarce białkowej. A obecnie jedynym organizmem eukariotycznym, który nie posiada nawet genów pochodzenia mitochondrialnego, ani innych struktur homologicznych jest przedstawiciel Monocercomonoides.
Schemat budowy błon mitochondrium wraz z pełnioną przez nie funkcją. Źródło: shutterstock

Budowa mitochondrium

Podstawowy plan budowy mitochondrium stanowią błona zewnętrzna oraz błona wewnętrza, które zbudowane są z dwuwarstwy lipidowej oraz rozmieszczonych w niej białek. Błony te są pod względem budowy podobne do zwykłej błony komórkowej, choć wykazują odmienne właściwości. Czego konsekwencją jest wyróżnianie w mitochondrium pięciu odrębnych przedziałów, które są następujące: błona mitochondrialna wewnętrzna, macierz mitochondrialna (wewnętrzna przestrzeń mitochondrium), grzebienie mitochondrialne (tworzone przez fałdy błony wewnętrznej), przestrzeń międzybłonowa (pomiędzy błoną zewnętrzną a wewnętrzną) oraz błona mitochondrialna zewnętrzna.

Błona wewnętrzna mitochondrium, to błona znajdująca się w środku organellum. Tutaj zachodzą reakcje chemiczne, za sprawą których dochodzi do przekształcania energii cząsteczek substancji pokarmowych w energię wiązań ATP. W błonie tej znajduje się pięć typów białek o różnych funkcjach, takich jak białka zajmujące się syntezą oraz rozkładem białek, białka importujące inne białka, białka sprawujące kontrolę nad przechodzeniem metabolitów, syntaza ATP wytwarzająca ATP oraz białka konieczne w reakcjach redoks fosforylacji oksydacyjnej.

Macierz mitochondrialna (matriks) stanowi przestrzeń wewnętrzną mitochondrium, która ograniczona jest błoną wewnętrzną. Przestrzeń tą wypełnia wodny roztwór białek (które stanowią mniej więcej 2/3 wszystkich białek w mitochondrium i są to głównie enzymy) i metabolitów znajdujących się w mitochondrium. Ponadto w macierzy zawarty jest także materiał genetyczny w postaci kilku kopii mitochondrialnego DNA (mtDNA) oraz tRNA mitochondrialny i rybosomy mitochondrialne.

Grzebienie mitochondrialne stanowią  zwiększenie powierzchni błony wewnętrznej mitochondrium, co sprawia, że błona wewnętrzna jest nawet pięciokrotnie większa od zewnętrznej błony mitochondrialnej. Wnika do środka tworząc przy tym charakterystyczne grzebienie mitochondrialne, które zwiększają powierzchnię błony wewnętrznej. Prowadzi to znacznego zwiększenia obszaru gdzie zachodzi produkcja ATP. Ponadto w grzebieniach zakotwiczone są enzymy łańcucha oddechowego.

Przestrzeń międzybłonowa stanowi przestrzeń pomiędzy wewnętrzną a zewnętrzną błoną mitochondrialną. Małe cząsteczki jak np. jony lub cukry mogą swobodnie przenikać przez błonę zewnętrzną stąd stężenie ich w cytozolu jest stałe. Jednak duże cząsteczki jak np. białka muszą posiadać specjalne sekwencje sygnałowe aby mogły być przetransportowane przez błonę zewnętrzną (np. cytochrom c, którego enzymem markerowym jest kinaza adenilanowa). Dlatego ich udział w przestrzeni międzybłonowej jest inny od tego jaki znajduje się w cytozolu.

Błona zewnętrzna mitochondrium oddziela mitochondrium od środowiska zewnętrznego. Jej przerwanie powoduje śmierć organellum. Ta zewnętrzna osłona mitochondrium posiada stosunek białek błonowych i lipidów wynoszący 1:1. Przy czym duży udział wśród tych białek stanowią poryny, które są kanałami umożliwiającymi swobodny transport cząsteczek, w tym także białek o wielkości do 5000 daltonów. Większe cząsteczki mogą przedostać się przez błonę wyłącznie za sprawą transportu aktywnego. Należy dodać, że zewnętrzna błona mitochondrialna może łączyć się z retikulum endoplazmatycznym co prowadzi do aktywności transportowej lipidów do mitochondrium oraz wydalaniu przez retikulum endoplazmatyczne jonów wapnia.
Schemat budowy mitochondrium. Źródło: shutterstock

Występowanie i organizacja mitochondrium

Mitochondria występują u prawie wszystkich organizmów eukariotycznych. Każdy gatunek, a także rodzaj komórki może charakteryzować się innym kształtem i liczbą mitochondriów. Przy czym pojedyncza komórka może zawiera średnio kilkanaście tych organelli (może to być od kilku do nawet kilku tysięcy mitochondriów). A organizmy jednokomórkowe posiadają często tylko jedno mitochondrium. Natomiast szczególnie licznie (w liczbie 1000 do 2000, co stanowić może nawet 1/5 objętości komórki) występują w komórkach wątrobowych, komórkach tkanki mięśniowej, gruczołów żołądkowych, komórkach kory nadnerczy i kanalików nerkowych należących do ssaków. Natomiast u ssaków nie występują m.in. w erytrocytach i komórkach soczewki.

Przyjmują zwykle kształt zbliżony do okrągłego lub owalnego, choć spotkać można także mitochondria o kształcie niciowatym i rozgałęzionym. Przy czym występują one głównie w drożdżach, glonach i jednokomórkowych wiciowcach. Natomiast u zwierząt np. w wstawce plemnika czy komórkach trzustki. Mitochondria wspólnie z cytoszkieletem tworzą rozgałęzioną sieć, co może wpływać na przepuszczalność zewnętrznej błony mitochondrialnej względem ADP. A sama lokalizacja mitochondriów w komórce nie jest stała. Mają one zdolność do przemieszczania się w kierunku zwiększonego zapotrzebowaniu na energię, co dzieje się za sprawą ruchów cytoplazmy i jest powiązane z elementami cytoszkieletu. Mogą występować pomiędzy fibrylami komórek mięśniowych, w zakończeniach włókien nerwowych, u podstawy witki w plemniku, u podstawy komórek nabłonka gruczołowego, wzdłuż włókien wrzeciona cytokinetycznego czy w pobliżu substratów oddechowych takich (np. krople tłuszczu).

Funkcja pełniona przez mitochondrium

Podstawową funkcją mitochondrium jest wytwarzanie ATP w procesie oddychania komórkowego (produkcja ATP występuje wyłącznie w mitochondriach) oraz regulacja metabolizmu komórki. Proces produkcji ATP, na którego składa się szereg reakcji biochemicznych nosi nazwę cyklu kwasu cytrynowego i jest popularnie nazywany cyklem Krebsa.

Poza tym w mitochondria pełnią także inne funkcje, takie jak:
  • cykl mocznikowy, który przeprowadzany jest w mitochondriach wątroby;
  • magazynowanie jonów wapnia;
  • produkcja ciepła;
  • programowana śmierć komórki (apoptoza);
  • regulowanie potencjału błonowego;
  • regulacja stanu redoks komórki;
  • synteza hemu;
  • synteza sterydów.
Mitochondria w komórce: shutterstock

Aspekty genetyczne dotyczące mitochondrium

Mitochondria są jednymi z niewielu organelli komórkowych, które mają własny genom i syntezują około 10% białek. Mitochondrialny genom człowieka stanowi kołową cząsteczkę DNA (jedno organellum posiada od dwóch do dziesięciu kopii) o wielkości około 16 tysięcy par zasad. Przy czym koduje 37 genów, w tym 13 z nich jest odpowiedzialnych za podjednostki kompleksów oddechowych, natomiast 22 koduje mitochondrialne tRNA, a dwa są odpowiedzialne za rRNA.

Genom mitochondrialny charakteryzuje się występowaniem proporcjonalnie dużej ilości kodującego DNA w stosunku do odcinków niekodujących i brak powtórzeń. Dokładna liczba genów kodowanych przez genom mitochondrialny jest różna w zależności od gatunku.

Mutacje genów mitochondrialnych są przyczyną charakterystycznych chorób mitochondrialnych, które przejawiają się głównie w dolegliwościach tkanek o największym zapotrzebowaniu energetycznym, tj. tkanki nerwowej i mięśniowej. Ze względu na dziedziczenie mitochondrialnego DNA w linii matczynej, choroby te mają zatem charakterystyczny matczyny wzór dziedziczenia. Dzieje się tak, ponieważ u ssaków mitochondria płodu pochodzą wyłącznie z komórki jajowej. Mutacje kodowanych w jądrze komórkowym białek mitochondrialnych powodują ponadto choroby genetyczne. Należy również dodać, że brak sprawnego mechanizmu naprawczego wraz z pochodzącymi z łańcucha oddechowego wolnymi rodnikami wpływają na dodatkowe narażenie uszkodzeniem mitochondrialnego DNA.
Uproszczony schemat powstawania ATP. Źródło: shutterstock

Bibliografia

  1. Andersson S.G.E., Karlberg O., Canbäck B., Kurland C.G. ; “On the origin of mitochondria: a genomics perspective. ”; Philosophical Transactions of the Royal Society B: Biological Sciences 358 (1429): 165–179.;
  2. Chipuk J.E., Bouchier-Hayes L., Green D.R. 2006. ; “Mitochondrial outer membrane permeabilization during apoptosis: the innocent bystander scenario. ”; Cell Death & Differentiation volume 13: 1396–1402.;
  3. Futuyma D.J. 2005. ; “On Darwin’s shoulders. ”; Natural History 114 (9): 64–68.;
  4. Hayashi T., Rizzuto R., Hajnoczky G., Su T.-P. 2009. ; “MAM: more than just a housekeeper. ”; Trends in Cell Biology 19 (2): 81–88.;
  5. Soukal P., Hroudová M., Doležal P., Stairs C.W., Roger A.J., Eliáš M., Dacks J.B., Vlček Č, Hampl V. 2016. ; “Karnkowska A., Vacek V., Zubáčová Z, Treitli S.C., Petrželková R., Eme L., Novák L., Žárský V., Barlow L.D., Herman E.K., A Eukaryote without a mitochondrial organelle. ”; Current Biology 26 (10): 1274–1284.;
  6. McBride H.M., Neuspiel M., Wasiak A. 2006. ; “Mitochondria: More than just a powerhouse. ”; Current Biology 16 (14): 551–560.;
  7. Rappaport L., Oliviero P., Samuel J.L. 1998. ; “Cytoskeleton and mitochondrial morphology and function. ”; Molecular and Cellular Biochemistry. 184 (1–2): 101–105.;
  8. Solomon E.P., Berg L.R., Martin D.W. 2007. ; “Biologia. ”; Multico Oficyna Wydawnicza, Warszawa.;
  9. Voet D., Voet J.G., Pratt C.V. 2006. ; “Fundamentals of Biochemistry, 2nd Edition. ”; John Wiley and Sons.;
Legenda. Pokaż objaśnienia oznaczeń i skrótów
Szukaj
Oceń stronę
Ocena: 5.0
Wybór wg alfabetu:
a b c ć d e f g h i j k l ł m n o q p r s ś t u v w x y z ż ź